Nous rapportons une observation d'un nourrisson de 5 mois présentant une transposition des gros vaisseaux associée aux communications interventriculaire et interauriculaire. Il est né à terme sans aucun facteur de risque retrouvé dans les antécédents maternels. Le diagnostic est posé, grâce à une échocardiographie, à 5 mois après sa naissance lors de la survenue d'une cyanose et d'un malaise anoxique. Une prise en charge symptomatique a permis de stabiliser l’état du patient mais suite à l'absence d'un traitement chirurgical, il est décédé à domicile 3 semaines après sa sortie de l'hôpital. Dans les pays en développement, le diagnostic de la transposition des gros vaisseaux est souvent fait en période postnatale et son pronostic reste fatal par manque des centres médico-chirurgicaux spécialisés.