Il est admis que l’auto-immunité résulte d’une combinaison de risques, tels qu’un terrain génétique, des facteurs environnementaux déclenchants et des événements stochastiques inconnus. L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) partage avec les maladies auto-immunes prototypiques les facteurs de risque génétiques, la prédominance féminine et son corollaire d’influence des hormones sexuelles, l’association à d’autres maladies inflammatoires ou auto-immunes, le déficit des fonctions immunorégulatrices et la présence d’auto-anticorps. Quelques cas indiquant l’effet bénéfique de thérapies immunosuppressives ou anti-inflammatoires dans l’HTAP sont rapportés, ce qui permet de recentrer les mécanismes immunitaires dans la physiopathologie de la maladie. Nous discutons dans cette revue des connaissances actuelles sur les mécanismes auto-immuns mis en œuvre dans l’HTAP, notamment l’élaboration d’une réponse immunitaire locale au sein du tissu pulmonaire, à savoir une néogenèse lymphoïde pulmonaire. Une meilleure compréhension du rôle de l’auto-immunité dans le remodelage vasculaire pourrait permettre de développer des stratégies d’immunomodulation ciblées dans l’HTAP.