Les fistules durales intracrâniennes à drainage veineux périmédullaire représentent de très rares cas de malformations vasculaires cérébrales. Les patients peuvent présenter une myélopathie ascendante rapidement évolutive associée à une dysautonomie, pouvant être à l’origine d’une errance diagnostique, et retarder la prise en charge thérapeutique. Ces signes cliniques doivent être ainsi rapidement reconnus afin d’éviter une évolution péjorative. Les auteurs présentent le cas d’une patiente, âgée de 60 ans, admise en milieu neurochirurgical pour un syndrome médullaire évolutif, dû à une fistule durale intracrânienne à drainage veineux périmédullaire. Le diagnostic a été suspecté sur une IRM cérébro-médullaire, puis confirmé par une artériographie cérébrale visualisant le shunt artério-veineux sur tiers moyen du sinus pétreux supérieur au niveau de la tente du cervelet. L’IRM montrait une souffrance œdémateuse bulbaire. La prise en charge thérapeutique s’est effectuée, en urgence, par voie endovasculaire, par l’embolisation à la colle du shunt et du pied de veine. L’évolution initiale, et à un mois du traitement, a été parfaitement favorable, puisque le contrôle artériographique montre la régression complète de la fistule durale, et que la symptomatologie clinique s’est amendée. De même, l’IRM de contrôle montrait la nette diminution de l’œdème bulbaire. Du fait de l’évolution clinique rapide de ces types de fistules durales, une prise en charge diagnostique et thérapeutique, très précoce, s’avère nécessaire.