IntroductionLe nævus de Becker est une pathologie dermatologique qui s’associe parfois à une malformation comme la dysplasie osseuse maxillaire.ObservationUn patient de 11 ans a présenté un retard de croissance maxillaire gauche avec des inclusions dentaires. À l’âge de 15 ans sont apparus des nævi de Becker au niveau du torse, des deux membres supérieurs et des deux joues. L’ostéotomie de Le Fort I segmentée avec greffe osseuse iliaque a été compliquée en raison de la dysplasie maxillaire.DiscussionLa chronologie des anomalies cutanées et maxillaires de notre patient est similaire à celles déjà rapportées. En revanche, l’association nævus de Becker–dysplasie osseuse maxillaire n’a été rapportée que deux fois. Elle pourrait ne pas être fortuite et pourrait être intégrée dans le syndrome du nævus de Becker.