IntroductionLe syndrome de Miller Fisher est une neuropathie autoimmune caractérisée par la triade clinique : ataxie, aréflexie et ophtalmoplégie externe. L’atteinte ophtalmologique dans ce syndrome est le plus souvent représentée par les troubles oculomoteurs. Le diagnostic est confirmé par la présence d’anticorps antigangliosides GQ1b.ObservationNous rapportons ici le cas d’un patient âgé de 65 ans adressé aux urgences de l’hôpital par son médecin traitant pour des troubles de l’équilibre, des vertiges et une baisse d’acuité visuelle unilatérale gauche. Par ailleurs, le patient présente des signes cliniques et biologiques d’appendicite subaiguë depuis 15 jours. Après avoir bénéficié de perfusions d’immunoglobulines polyvalentes en réanimation, le patient se plaint d’une aggravation de sa baisse d’acuité visuelle et de troubles oculomoteurs. Après une surveillance ophtalmologique rapprochée, le patient a récupéré rapidement son acuité visuelle initiale et progressivement de ses troubles oculomoteurs.DiscussionLa neuropathie optique unilatérale ne doit pas faire réfuter le diagnostic de syndrome de Miller Fisher. Au contraire, devant toute atteinte ophtalmologique rapidement évolutive accompagnant des signes neurologiques périphériques à type d’ataxie, le diagnostic de syndrome de Miller Fisher doit être évoqué.ConclusionLe syndrome de Miller Fisher est un syndrome rare dont le diagnostic doit être posé rapidement afin que le patient puisse bénéficier d’un traitement par immunoglobulines en urgence. Dans la majorité des cas, la récupération ophtalmologique précède la récupération des signes neurologiques périphériques sur six mois à un an.