IntroductionLes PEComes (PEC :Perivascular Epithelioid Cell) sont des tumeurs mésenchymateuses exprimant des marqueurs mélanocytaires et musculaires. La clinique est aspécifique.ObservationUne patiente de 55 ans avait une lésion papuleuse acquise de l’avant bras droit. L’examen histologique de la pièce d’exérèse montrait une tumeur intradermique formée de cellules claires, épithélioïdes. La tumeur exprimait les marqueurs HMB45 et PS100 tandis que les marquages Melan-A et actine étaient négatifs. Le diagnostic de PECome était retenu malgré la négativité des marqueurs musculaires.DiscussionLes PEComes font partie d’un groupe de tumeurs mésenchymateuses constituées de cellules épithélioïdes périvasculaires exprimant des marqueurs mélanocytaires (HMB45, Melan-A, NK1C3, tyrosinase) et musculaires (actine, caldesmine, desmine, calponine), tandis qu’elles expriment rarement la protéine S100 (PS100) et les cytokératines. Ces tumeurs constituent un spectre de lésions présentes dans différents organes, comprenant les angiomyolipomes rénaux et hépatiques, les « tumeurs sucre » à cellules claires du poumon, la lymphangiomyomatose et les lymphangiomyomes. Certains PEComes profonds peuvent avoir une évolution maligne. Les formes cutanées primitives sont exceptionnelles et le plus souvent bénignes. Les diagnostics différentiels histologiques à envisager sont ceux des tumeurs à cellules claires : tumeur mélanocytaire dermique paragangliome-like, métastase de carcinome rénal à cellules claires, sarcome à cellules claires. Concernant notre patiente, le diagnostic de PECome cutané primitif était retenu malgré l’absence de marqueurs musculaires et la positivité de la PS100 étant donné l’aspect cytologique et immuno-histochimique qui n’était pas en faveur d’un autre diagnostic.ConclusionLes PEComes cutanés sont des tumeurs cliniquement aspécifiques ; l’analyse histologique permet d’en faire le diagnostic et d’éliminer une tumeur plus agressive.