La sténose non tumorale du foramen interventriculaire est une entité rare et méconnue. Elle est à l’origine d’une hydrocéphalie monoventriculaire ou biventriculaire selon que la sténose touche l’un ou les deux foramens interventriculaires. La pathogénie précise n’est pas clairement établie. La sténose peut être acquise ou plus rarement congénitale. Dans ce dernier cas, elle est à l’origine d’une hydrocéphalie de révélation souvent néonatale. Nous rapportons une observation d’une sténose congénitale bilatérale des foramens interventriculaires révélée à l’âge de huit ans par un syndrome d’hypertension intracrânienne à rechute. Le diagnostic était facilité par l’IRM CISS-3D. L’évolution était favorable suite à une fenestration septale endoscopique couplée à une dérivation ventriculopéritonéale.