ObservationUne femme de 34 ans était adressée en consultation de dermatologie pour avis, après avoir développé deux fistules carotido-caverneuses spontanées bilatérales. Elle avait dans ses antécédents deux accouchements par voie basse et de nombreuses interventions chirurgicales non compliquées. L’examen cutané montrait des signes évoquant le diagnostic de syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire (SEDv) : visage acrogérique, hématomes, déchaussement dentaire. Ce diagnostic était confirmé par l’analyse génétique.DiscussionLe SEDv est une maladie génétique autosomique dominante rare. Le diagnostic clinique de suspicion s’appuie sur les critères de Villefranche. Les complications sont souvent précoces et sévères, la maladie étant grevée d’une mortalité importante. La prise en charge s’est améliorée avec l’utilisation des bêtabloqueurs et la prise en charge des patients par des équipes pluridisciplinaires spécialisées.ConclusionL’originalité de notre cas est liée à l’apparition tardive des premières complications de la maladie alors qu’aucun problème n’était survenu à l’occasion des multiples interventions chirurgicales et des accouchements.