Le fibrome aponévrotique juvénile isolé en 1953 par Louisa Keasbey est une tumeur rare à caractère récidivant et infiltratif; mais sans évolution métastatique. L'observation que nous rapportons se distingue par une extension à distance. La tumeur diagnostiquée chez un garçon de 7 ans, récidive localement pendant 7 années, conduisant à une amputation de la main, puis évolue de façon fatale par l'extension du processus fibroblastique aux poumons et à la plèvre.