IntroductionNous rapportons le premier cas d’hémangioendothéliome kaposiforme (HEK) associé à une leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) B.ObservationUn nourrisson de cinq mois présentait un placard d’aspect angiomateux sur l’avant-bras qui augmentait de volume depuis la naissance, une pâleur et des hématomes cutanés. Un syndrome de Kasabach-Merritt (SKM) était évoqué malgré une hépatomégalie et une volumineuse splénomégalie. Les examens biologiques révélaient une anémie et une thrombopénie sévères, ainsi qu’une hyperleucocytose majeure avec 90 % de blastes. La biopsie cutanée montrait de vastes lobules vasculaires contenant des cellules endothéliales fusiformes cohésives n’exprimant pas Glut1, intriqué avec un infiltrat dense de cellules lymphoblastiques B. Il s’agissait d’un HEK associé à une LAL B confirmée par le myélogramme. L’enfant était traité par selon le protocole Interfant 2006, suivi d’une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques permettant une rémission hématologique complète. Parallèlement, l’HEK régressait presque complètement.DiscussionChez ce nourrisson l’HEK avait un aspect inflammatoire et s’associait à une thrombopénie, évoquant un SKM. L’étude du sang et de la moelle a conduit au diagnostic de LAL B. L’examen anatomopathologique de l’angiome a montré un aspect typique d’HEK intriqué avec une prolifération lymphoblastique dense. Cet aspect pourrait être secondaire soit à une contamination passive par les cellules blastiques circulantes, soit à un recrutement actif de cellules tumorales sur le site de l’HEK.ConclusionUn HK simulant un SKM peut révéler une LAL.