Les kystes épidermoïdes (KE) sont des tumeurs bénignes, congénitales, qui se développent à partir des inclusions ectodermiques. Les localisations dans la grande citerne et le quatrième ventricule sont très exceptionnelles. Nous rapportons, ici, le cas d'une patiente de 64 ans, admise pour des troubles de la marche, avec céphalées dont l'examen neurologique trouve un syndrome cérébelleux statique et un syndrome d'hypertension intracrânienne. Le diagnostic de kyste épidermoïde du quatrième ventricule et de la grande citerne fut évoqué sur les données de l'IRM en séquence diffusion puis confirmé par l’étude anatomo-pathologique. La patiente a bénéficié d'un abord direct avec une exérèse chirurgicale subtotale. Les suites opératoires ont été simples avec régression de sa symptomatologie clinique. Un suivi radio-clinique sur douze mois, trouve une patiente asymptomatique sans aucun signe de ré-évolution tumorale.