L’atteinte inflammatoire des voies aériennes distales ou bronchiolite associée aux maladies de système est essentiellement le fait du syndrome de Gougerot-Sjögren, de la polyathrite rhumatoïde et des maladies inflammatoires du tube digestif. La bronchiolite peut être de type cellulaire, souvent lymphomonocytaire, parfois associée à des follicules lymphoïdes, comme dans le syndrome de Gougerot-Sjögren. Elle peut aussi, notamment dans la polyarthrite rhumatoïde, être constrictive, avec fibrose péribronchiolaire, de moins bon pronostic, susceptible d’évoluer vers l’insuffisance respiratoire chronique. Le diagnostic de la bronchiolite doit être évoqué devant toute forme atypique d’asthme, ou « bronchites » récidivantes et la recherche par l’interrogatoire de manifestations extrarespiratoires ainsi que le dosage d’auto-anticorps, sont essentiels pour le diagnostic de la maladie de système. L’aspect tomodensitométrique couplé à l’évaluation des paramètres fonctionnels respiratoires permet le plus souvent de porter un diagnostic. Lorsque les formes sont sévères et/ou évolutives, des traitements associant corticoïdes et immuno-suppresseurs peuvent être proposés et sont souvent décevants. Dans ces cas, la transplantation pulmonaire chez les sujets jeunes doit être discutée.