Les kystes colloïdes du troisième ventricule sont des tumeurs bénignes rares. Nous rapportons ici un cas familial exceptionnel défini par la présence de deux kystes colloïdes chez deux parents de premier degré, celui d’une mère et de sa fille. Seulement une quinzaine de cas est rapportée dans la littérature. Les principales différences avec les cas sporadiques sont l’âge de découverte plus précoce et la prédominance féminine. En cas de kystes colloïdes familiaux, nous devons pratiquer un dépistage par IRM cérébrale à tous les membres de la famille au premier degré.