Le déficit en aldostérone-synthase est l’une des causes rares des syndromes néonatals de perte de sel après avoir éliminé la classique hyperplasie congénitale des surrénales par déficit en 21-hydroxylase. Nous rapportons 2 observations de cette maladie pour rappeler les signes cliniques et les grands principes d’une prise en charge adaptée précoce, et le devenir de 2 autres patients jumeaux parvenus à l’âge adulte. La physiopathologie de cette enzymopathie sera abordée brièvement à la lumière de la littérature.