IntroductionLe syndrome d’Ehlers-Danlos de type IV vasculaire (SED4) est une pathologie héréditaire du tissu conjonctif responsable d’un risque augmenté pendant et après la grossesse de complications artérielles, utérines et digestives parfois létales.Patients et méthodesIl s’agit d’une étude rétrospective décrivant la prise en charge obstétricale, la nature et la fréquence des complications liées à la grossesse pour les patientes atteintes du SED4 et leurs apparentées.RésultatsVingt-sept grossesses ont été étudiées dont 23 accouchements, 18 par voie basse (AVB) et cinq par césarienne. Aucun décès maternel et deux complications majeures (8,7 %) engageant le pronostic vital et pouvant être directement liées au SED4 ont été constatées. Il s’agissait d’une rupture d’un pilier de la valve mitrale après AVB et d’une rupture du cæcum après césarienne prophylactique. Dix accouchements se sont déroulés avec anesthésie péridurale sans complication. Six complications périnéales (33,3 %) ont été observées.ConclusionLa grossesse chez les patientes atteintes du SED4 nécessite une prise en charge dans une structure qui dispose d’une équipe sensibilisée associant une réanimation médicale et une équipe chirurgicale de garde.