La fibrose angiocentrique à éosinophile est une pathologie fibro-inflammatoire très rare avec seulement une quarantaine de cas rapportés dans la littérature. Elle touche essentiellement le tractus naso-sinusien, en particulier les fosses nasales, et de façon plus rare les sinus, l’orbite, le larynx et les gencives. Cette lésion bénigne de croissance lente se présente cliniquement comme un processus tumoral, dont la récidive est fréquente après excision chirurgicale malgré la corticothérapie. L’aspect histologique est caractéristique, correspondant à des lésions fibro-inflammatoires riches en polynucléaires éosinophiles, de topographie périvasculaire évoluant vers une fibrose périvasculaire « en bulbe d’oignons ». Un article récent suggère que cette entité puisse faire partie du spectre de la maladie systémique liée aux IgG4. Nous rapportons un cas de fibrose angiocentrique à éosinophile orbitaire récidivant chez une femme de 86 ans, en faveur de cette hypothèse.