Points essentielsLes tumeurs neuroendocrines pancréatiques sont des tumeurs raresmais dont l’incidence est en constante augmentation.La prise en charge de ces tumeurs se doit d’être chirurgicale en cas de possibilité d’exérèse carcinologique, mais la maladie est le plus souvent diagnostiquée à un stade métastatique inopérable.Néanmoins,le pronostic et les options thérapeutiques diffèrent alors de ceux des adénocarcinomes pancréatiques.La prise en charge de cette maladie a récemment évolué avec la publication d’essais démontrantle bénéfice des thérapies ciblées dans cette indication, entraînant une modification des pratiques et des recommandations françaises et internationales.Ainsi, un point devient nécessaire sur laprise en charge thérapeutique des tumeurs neuroendocrines pancréatiques bien différenciées et il faut revenir sur la classification histo-pronostique de ces tumeurs, actualisée par l’OMS en 2010.