Nous rapportons un cas diagnostiqué tardivement à l'âge de 18 ans. Un traitement par valproate (VPA) fut prescrit pour des crises épileptiques chez une patiente grabataire porteuse d'un retard psychomoteur sévère. Quelques jours plus tard survint un état stuporeux. Il existait une hyperammoniémie artérielle. L'interruption du VPA fut suivie d'une régression des troubles de la vigilance, mais l'ammoniémie restait anormalement élevées. Le bilan biologique montra une élévation de l'arginine dans le plasma, les globules rouges, le liquide céphalorachidien et les urines. L'activité érythrocytaire de l'arginase était effondrée.