Nous décrivons le cas d'une femme de 45 ans présentant une lésion pseudo-tumorale du sein. La présentation initiale est un abcès mammaire persistant après trois traitements antibiotiques successifs. L'association avec de multiples nodules pulmonaires oriente vers le diagnostic de carcinome métastatique. L'analyse histologique des biopsies à l'aiguille fine réalisées à la fois au niveau du sein et au niveau d'un nodule pulmonaire ramène un tissu nécrotique sans évidence de malignité. Des symptômes systémiques apparaissent après trois semaines d'évolution: fièvre, ulcères cutanés disséminés, livedo reticularis, arthralgies. Le diagnostic final est obtenu à la fois sur base de l'analyse de la pièce de mastectomie démontrant une vasculite granulomateuse nécrosante, et sur base de la présence d'anticorps dirigés contre le cytoplasme des neutrophiles, définissant donc une granulomatose de Wegener, dont la présentation mammaire initiale est très atypique.