Les prédispositions héréditaires aux cancers de l’enfant sont présentes chez environ 10 % des enfants atteints de tumeurs malignes. Ces prédispositions concernent aussi bien des tumeurs très rares comme le blastome pleuro-pulmonaire, le corticosurrénalome, l’hépatoblastome, les tumeurs rhabdoïdes, le gliome des voies optiques ; rares comme le rétinoblastome, le médulloblastome, le néphroblastome ; ou plus fréquentes comme les sarcomes, le neuroblastome et les leucémies. Leur identification revêt un enjeu tant individuel que familial permettant ainsi une prise en charge optimisée médicale voire chirurgicale pour l’enfant et ses apparentés. Pour des futurs enfants à naître, il peut parfois être proposé un diagnostic prénatal ou pré-implantatoire. Cette mise au point présente les principaux syndromes de prédispositions héréditaires aux tumeurs malignes de l’enfant. À partir du type histologique de la tumeur, nous déclinerons les différentes orientations diagnostiques pour ces syndromes de prédisposition.