La neuromyélite optique de Dévic (NMO) est une maladie inflammatoire démyélinisante du système nerveux central associant une myélite aiguë transverse et une névrite optique, évoluant généralement par poussées. Il s’agit d’une maladie différente de la sclérose en plaques par bien des aspects et pour laquelle la présence d’anticorps anti-NMO dirigés contre l’aquaporine 4 (AQPR4) est un marqueur spécifique. La présence de lésions cérébrales en imagerie par résonance magnétique (IRM) n’exclut pas le diagnostic. Leur localisation est superposable aux zones cérébrales riches en canaux AQPR4. Nous rapportons 2 cas de NMO avec présence d’anticorps anti-AQPR4. Une des enfants avait des lésions cérébrales non symptomatiques et chez elle, l’affinité des anticorps anti-NMO pour l’AQPR4, étudiée par cytométrie en flux, était particulièrement élevée. Les 2 enfants ont été traitées par immunosuppresseurs en raison de l’échec ou de la dépendance à la corticothérapie à fortes doses.