IntroductionL’amyloïdome pulmonaire ou amylose nodulaire est une forme localisée d’amylose pouvant mimer un cancer bronchopulmonaire et pouvant être observée en association avec une pathologie infectieuse, une maladie de système ou un lymphome.ObservationNous décrivons le cas d’une patiente âgée de 36 ans ayant pour antécédent un diabète insulinodépendant et une hypothyroïdie sous traitement médical. Cette patiente présentait un syndrome de Gougerot-Sjögren et était hospitalisée pour une symptomatologie respiratoire. L’examen physique était sans particularité. Le bilan biologique révélait un pic monoclonal d’immunoglobulines. À l’imagerie, des nodules pulmonaires bilatéraux associés à des adénopathies médiastinales étaient objectivés. Une biopsie pulmonaire chirurgicale a été effectuée. L’examen histologique montrait un nodule tumoral centré par un abondant matériel éosinophile, acellulaire et craquelé cerné par un infiltrat lymphomateux dense, diffus et monomorphe détruisant le parenchyme pulmonaire. Les études histochimiques et immuno-histochimiques ont permis de conclure à une association d’une amylose nodulaire pulmonaire et d’un lymphome primitif du MALT, compliquant un syndrome de Gougerot-Sjögren.ConclusionL’association lymphome MALT pulmonaire primitif et dépôts amyloïdes localisés est rarement observée dans le cadre du syndrome de Gougerot-Sjögren. La pathogénie de cette association demeure discutée et sa prise en charge ainsi que son pronostic demeurent sujets à débat vu la rareté des cas rapportés dans la littérature. Cependant, il apparaîtrait que l’amylose localisée associée au lymphome MALT aurait un meilleur pronostic que l’amylose disséminée.