Points essentielsLes récentes études hémodynamiquesestiment entre 6 et 10 % la prévalence del’hypertension pulmonaire associée à la drépanocytose de l’adultedont plus de la moitié correspondent en réalité à des hypertensions pulmonaires postcapillaires.L’hypertension artérielle pulmonaire(HTAP)précapillaireest une complication relativement peu fréquente de cette maladie (de l’ordre de 3 à 4 % des patients). Elle se caractérise par un profil hémodynamique différent de l’HTAP idiopathique avec des niveaux de pressions pulmonaires et de résistances vasculaires pulmonaires beaucoup plus basses.Néanmoins,ce type d’atteinte vasculaire pulmonaire semble avoir un impact important sur le statut fonctionnel et le pronostic vital des patients drépanocytaires.La valeur prédictive de l’échographie cardiaquepour dépister l’hypertension pulmonaire dans cette population est basse (25 à 32 %) lorsque le seuil de vitesse d’insuffisance tricuspidienne de 2,5 m/s est utilisé.À l’heure actuelle,aucun des traitements spécifiquesde l’hypertension artérielle pulmonairen’est approuvé pour le traitement de l’HTAP associée à la drépanocytosedu fait du manque de données dans cette population spécifique.