Les malformations pulmonaires congénitales constituent un spectre complexe d’anomalies de développement. Actuellement, la plupart d’entre elles sont de diagnostic anténatal ou au cours de la petite enfance. Elles peuvent cependant être de découverte tardive, de façon fortuite ou en rapport avec des symptômes souvent aspécifiques mais parfois sévères. La connaissance de leur aspect radiologique est donc nécessaire à leur détection. Une technique de réalisation et une analyse correctes de l’imagerie en coupe, tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique, permettent un diagnostic de certitude dans la plupart des cas et l’évaluation préthérapeutique des formes chirurgicales. Dans cette revue, seront abordés les aspects radiologiques des malformations pulmonaires congénitales les plus fréquentes, en particuliers celles pouvant être rencontrées tardivement dans l’enfance ou à l’âge adulte. Lorsqu’ils existent, les diagnostics différentiels possibles seront discutés. On distinguera les formes sans composante vasculaire, d’origine bronchopulmonaire tels que l’atrésie bronchique, le kyste bronchogénique, l’emphysème lobaire congénital, la malformation adénomatoïde kystique et les formes en rapport avec une anomalie vasculaire (arcs vasculaires, artère pulmonaire rétro-œsophagienne, défauts de développement pulmonaire, interruption proximale de l’artère pulmonaire, séquestration pulmonaire, syndrome de cimeterre).