Les tumeurs à cellules géantes sont colonisées dans 15 % des cas par un kyste anévrismal et les localisations cervicales représentent moins de 1 % des tumeurs à cellules géantes. Nous rapportons le cas rare d’une tumeur à cellules géantes hypervascularisée de C2 colonisée par un kyste anévrismal, traitée par une embolisation préopératoire efficace suivie d’une exérèse chirurgicale complète. Le patient a présenté, deux mois avant son admission, un traumatisme cervical modéré suivi de cervicalgies et d’un torticolis d’aggravation progressive. Le scanner et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ont retrouvé une lésion lytique envahissant le corps et les masses latérales de C2 avec engaînement des deux artères vertébrales. L’artériographie a montré une hypervascularisation tumorale par les artères vertébrales et les carotides externes, ainsi qu’une thrombose du segment V3 de l’artère vertébrale droite au niveau de C1. Une fixation postérieure occipito-C3/C4 a d’abord été réalisée avec biopsies diagnostiquant une tumeur à cellules géantes colonisée par un kyste anévrismal. Trois semaines plus tard, le patient a développé un déficit du membre supérieur droit avec majoration de la sténose C1-C2 et empreinte bulbomédullaire à l’IRM et majoration de l’hypervascularisation tumorale à l’artériographie. Trois séances d’embolisation par de l’onyx ont été réalisées, suivies d’une régression du déficit moteur. Une exérèse macroscopiquement complète a ensuite été réalisée par une voie d’abord cervicale antérolatérale droite. La reconstruction a consisté en une cimentoplastie du corps de C2 et de l’odontoïde avec plaque vissée antérieure C3-prothèse. Les suites opératoires ont été simples.