IntroductionLa maladie de Paget extramammaire (MPEM) est actuellement considérée comme un adénocarcinome in situ d’évolution lente. Son association avec un adénocarcinome invasif sous-jacent est beaucoup plus rare que pour les localisations mammaires, où cette association est quasi constante. Cependant, une évolution invasive est à craindre lorsque la MPEM évolue depuis plusieurs années.ObservationUn homme de 59 ans consultait pour prise en charge d’une maladie de Paget du scrotum évoluant depuis plus de 15 ans et traitée par de simples topiques émollients. Deux zones infiltrées étaient apparues récemment et leur exérèse avait permis de porter le diagnostic de maladie de Paget invasives à ces deux niveaux. Une évolution métastatique survenait dix mois plus tard, entraînant rapidement le décès du patient.DiscussionLa MPEM non invasive était considérée jusqu’à présent comme une affection peu agressive du fait de son évolution lente. Elle se caractérise par un risque important de récidive après exérèse chirurgicale, quelle que soit la marge d’exérèse. Malgré un bon pronostic au stade intraépithélial, l’augmentation de la durée de vie de la population rend possible une évolution invasive ou l’apparition d’un adénocarcinome sous-jacent et il n’est plus possible de négliger la prise en charge de cette affection. À la lumière de ce cas clinique, un renforcement de cette prise en charge semble souhaitable dès le stade intraépithélial.