La réaction leucémoïde est un syndrome paranéoplasique rare. Elle est classiquement associée aux carcinomes, en particulier pulmonaires, digestifs et rénaux. Néanmoins, elle est rare au cours des sarcomes. La survenue d'une réaction leucémoïde paranéoplasique secondaire à un sarcome utérin est exceptionnelle. À ce propos, nous rapportons l'observation d'une hyperleucocytose « leucémoïde » révélant un sarcome utérin d'évolution foudroyante.