Les progrès de l’imagerie prénatale des dix dernières années ont complètement modifié les circonstances du diagnostic et de prise en charge des malformations congénitales du poumon, et plus particulièrement celle des malformations adénomatoïdes kystiques et des séquestrations, qui sont les deux lésions les plus fréquemment rencontrées. Alors qu’il existe aujourd’hui un consensus pour le traitement chirurgical des malformations pulmonaires symptomatiques, la prise en charge des lésions asymptomatiques reste discutée. La possible régression complète des séquestrations ou encore les améliorations cliniques et morphologiques observées dans les emphysèmes plaident pour une surveillance clinique de ces lésions. Au contraire, une résection précoce est recommandée pour les malformations kystiques du fait d’un risque accru de complications et de la possibilité de dégénérescence tumorale. Bien que la proportion de patients asymptomatiques qui développent secondairement des symptômes reste difficile à évaluer, la plus faible morbidité des résections précoces comparativement aux interventions réalisées en urgence est un argument supplémentaire pour une intervention avant la survenue de complications. Des études complémentaires et un suivi à long terme des patients sont encore nécessaires si l’on veut améliorer notre connaissance de l’histoire naturelle des malformations congénitales du poumon et pouvoir définir une prise en charge optimale.