ObjectifL’hémophilie est une maladie récessive liée à l’X, bien connue due à un déficit en facteur VIII. Le but de ce papier était d’insister sur l’intérêt d’un diagnostic précoce dans les cas de saignements intracrâniens chez le nourrisson et de souligner le mauvais pronostic.MéthodesNous avons colligé trois patients à partir de notre banque de données prospective. Tous avaient une hémophilie sévère (taux de facteur VIII < 1 %).RésultatsLe premier d’entre eux était un nouveau-né sans notion familiale d’hémophilie, qui présentait une hypotonie avec des crises après un accouchement par ventouse. Le scanner cérébral montrait un hématome sous-dural aigu et l’IRM de multiples lésions ischémiques. Deux mois plus tard, il mourait d’un nouvel épisode hémorragique résistant à la supplémentation en facteur VIII en raison du développement d’un anticorps antifacteur VIII. Le deuxième nouveau-né n’avait pas d’histoire familiale non plus et présentait une hypothermie et une mydriase aréactive unilatérale d’emblée en rapport avec un hématome sous-dural aigu. Il mourait huit jours plus tard malgré une craniotomie. Le troisième était un garçon de cinq mois avec des antécédents familiaux connus. L’examen clinique notait une somnolence, des crises cloniques et une récente augmentation du périmètre crânien. Une craniotomie était réalisée avec un bon résultat.ConclusionLes auteurs soulignent la nécessité de supplémentation immédiate en facteur VIII et d’un suivi rapproché neurochirurgical. Une prise en charge rapide est obligatoire pour réduire la morbimortalité.