Le kyste hydatique (KH) du diaphragme est défini par le développement d'un KH dans l'épaisseur du muscle diaphragmatique. Nous rapportons l'observation d'un patient âgé de 40 ans, chez qui le diagnostic de KH du diaphragme a été fait fortuitement à l'occasion d'une tumeur stromale gastrique. Le patient a été opéré par une laparotomie médiane. Il a été réalisé une résection du dôme saillant du KH du diaphragme associée à une gastrectomie totale. Les suites opératoires ont été simples. Après un recul de 12 mois, le bilan de contrôle est négatif. Le diagnostic du siège diaphragmatique du KH repose sur la tomodensitométrie (TDM) thoracoabdominale. Le traitement est chirurgical et la voie d'abord dépend des caractéristiques topographiques du kyste.