IntroductionLe xanthogranulome juvénile (XGJ) est une forme auto-involutive d’histiocytose non langerhansienne. Nous rapportons un nouveau cas de XGJ multiple sans atteinte viscérale, particulier en raison d’un immunomarquage de la majorité des cellules histiocytaires par la protéine S100.ObservationUn nourrisson de sexe masculin, âgé de six mois, était hospitalisé pour des nodules cutanés congénitaux disséminés de taille, de forme et d’aspect variables, associés à des lésions maculeuses hyperchromiques. Le reste de l’examen dermatologique ainsi que l’examen somatique étaient sans particularités. Le diagnostic de XGJ disséminés, fortement évoqué cliniquement, était confirmé par la biopsie cutanée. Cependant, l’étude en immuno-histochimie était déroutante, montrant un immunomarquage de la majorité des cellules histiocytaires par les anticorps antiprotéine S100. L’évolution était spontanément favorable.DiscussionCette observation souligne l’absence de parallélisme entre les lésions cutanées alarmantes de XGJ éruptif et l’atteinte systémique, qui était absente chez notre malade. La particularité de ce cas de XGJ disséminés réside dans la positivité de l’immunomarquage des cellules histiocytaires par les anticorps antiprotéine S100. Cette éventualité est rare au cours du XGJ, mais ne doit pas remettre en cause le diagnostic d’histiocytose non langerhansienne tant que la présentation clinique est typique. L’abstention thérapeutique est la règle.