IntroductionLe traitement de référence de la maladie de Paget extramammaire (MPEM) est la chirurgie mais celle-ci est parfois mutilante et incomplète, avec un taux élevé de récidive. La photothérapie dynamique topique (PDT) offre une alternative thérapeutique avec des taux de rémission complète intéressants, sans limitation de dose ni séquelle fonctionnelle ou esthétique. L’objectif de notre étude était d’évaluer l’efficacité et la tolérance de la PDT dans le traitement de la MPEM.Patients et méthodesIl s’agit d’une série monocentrique de cas consécutifs traités entre le 1^er décembre 2005 et le 31 décembre 2010. Tous les patients ayant une MPEM confirmée histologiquement étaient inclus dans l’étude. Les patients étaient traités par un cycle de deux séances PDT espacées de trois semaines. Un deuxième cycle était réalisé à S6 si la réponse était partielle. D’autres séances étaient programmées en cas de rechute. Le protocole de traitement consistait en l’application d’une crème à l’aminolévulinate de méthyle (MAL) suivie trois heures plus tard d’une illumination de dix minutes en lumière rouge (570–670 nm) avec une fluence de 37 J/cm².RésultatsHuit patients (sept femmes, un homme) d’âge moyen 69 ans ont été inclus consécutivement et traités pour MPEM vulvaire (n = 6), périanale (n = 1) ou axillaire (n = 1). Après deux cycles de deux séances, sept patients étaient en rémission clinique complète à M3 et une en rémission partielle. Cinq patients étaient toujours en rémission à M6. Tous les patients ont rechuté après une moyenne de 8,6 mois (quatre à 14 mois). Le facteur limitant paraît être la douleur pendant l’illumination. Les patients étaient satisfaits, avec une disparition des symptômes et une amélioration notable de leur qualité de vie.DiscussionLe taux de rémission clinique complète à six mois, après deux cycles de PDT, était proche de celui de la chirurgie. Le taux de rechute reste élevé mais le traitement peut être répété sans conséquence esthétique ou fonctionnelle, à l’inverse de la chirurgie. La PDT permet d’obtenir pendant six mois une disparition des symptômes douloureux liés à la maladie et contribue ainsi à l’amélioration de la qualité de vie des patients.