La ganglioneuromatose digestive diffuse est une pathologie très rare, en particulier chez l’enfant. Elle est fréquemment associée à la néoplasie endocrinienne multiple de type 2b, plus rarement à la neurofibromatose de type 1 (NF1). Nous rapportons le cas d’un nourrisson âgé de huit mois qui a présenté une ganglioneuromatose diffuse iléo-colique avec hypersécrétion de peptide vaso-intestinal responsable d’une diarrhée sévère. Le traitement chirurgical a permis la résolution des symptômes digestifs et la normalisation du taux sérique de VIP. Une NF1 a été suspectée cliniquement puis confirmée sur le plan génétique. Deux ans plus tard, l’enfant a développé un gliome des voies optiques, une autre tumeur fréquemment associée à la NF1.