En cas d’aspergillome pulmonaire,Aspergilluscolonise et prolifère en saprophyte les cavités détergées dépourvues de tout pouvoir de défense locale. Bien que la tuberculose pulmonaire constitue le facteur prédisposant le plus rencontré, la responsabilité des autres lésions est connue. Nous décrivons un premier cas publié de volumineux aspergillome développé au sein d’une lésion de fibrose pulmonaire secondaire à une sclérodermie systémique. La patiente était une femme de 58 ans présentant une altération de l’état général, une hémoptysie récidivante, une dyspnée, une dysphagie, une sclérodactylie, une sclérose cutanée généralisée et un phénomène de Raynaud. Elle n’avait pas d’antécédent de tuberculose pulmonaire ni de bronchectasies. En plus de la positivité de la sérologie aspergillaire,Aspergillus fumigatusétait retrouvé à l’examen direct et après culture du liquide de lavage broncho-alvéolaire. Le bilan immunologique confirmait la sclérodermie. La tomodensitométrie thoracique montrait une volumineuse opacité oblongue en grelot du lobe supérieur gauche développée au sein d’une lésion de fibrose pulmonaire. La prise en charge du malade était médicale devant les contre indications opératoires. L’évolution était marquée par des épisodes d’hémoptysies récidivantes et la stabilité des lésions pulmonaires après un recul de deux ans. La prise en charge de cette entité reste difficile et compliquée et le pronostic qui est en général défavorable dépend à la fois de l’évolution de la sclérodermie et de l’infection aspergillaire.