Le mésothéliome desmoplastique est une variante inhabituelle du mésothéliome malin. Il est caractérisé par une fibrose dense rendant le diagnostic difficile. L’évolution clinique est souvent rapide avec des métastases fréquentes essentiellement viscérales. Les métastases osseuses restent rares avec peu de cas rapportés dans la littérature. Nous rapportons l’observation clinique d’un patient âgé de 58 ans, dont le diagnostic d’un mésothéliome desmoplastique a été posé et dont l’évolution était marquée par la survenue de métastases vertébrales et le décès dans l’année. Notre but à travers cette observation est de faire le point sur les critères histologiques et immunohistochimiques clefs pour poser un diagnostic correct d’un mésothéliome desmoplastique avec une revue de la littérature.