Introduction La lèpre histoïde est une forme anatomoclinique inhabituelle et particulière de lèpre multibacillaire. Dans la littérature, il existe peu de séries publiées à propos de cette entité dont la plupart sont rapportées de l'Inde. L'objectif de cette étude est d'analyser les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques de la lèpre histoïde au Maroc. Matériel et Méthodes. Une étude rétrospective a été réalisée au Centre National de Léprologie (CNL) de Casablanca de janvier 1991 à décembre 2006. Seuls les cas de lèpre histoïde confirmée à l'histologie ont été inclus dans cette étude. Les différentes données épidémiologiques, cliniques, histologiques, thérapeutiques et évolutives ont été recueillies à partir des dossiers et analysées par EPI-Info version 6. Résultants. Parmi tous les nouveaux cas de lèpre colligés au CNL durant ces 16 années, 18 cas étaient confirmés comme lèpre histoïde. Il s'agissait de 13 hommes et 5 femmes dont la moyenne d'âge était de 35,2 ans. Neuf patients (50 %) avaient des cas contacts dans la famille dont cinq avaient plus de deux cas de lèpre dans l'entourage. L'aspect clinique était celui de lésions nodulaires cutanées et sous cutanées diffuses (88,8 %). L'atteinte neurologique était retrouvée chez 10 patients dont sept avaient une invalidité degré 1. Les frottis réalisés au niveau des lésions étaient très positifs avec un indice bactériologique élevé variant de 3+ à 5+ selon l'indice de Ridley. Tous nos patients avaient reçu le traitement antibacillaire selon le protocole marocain. L'évolution était marquée par la guérison chez tous les malades. Six malades (33,3 %) avaient développé un érythème noueux lépreux. Aucun cas de rechute de lèpre n'a été observé dans cette série, le recul étant en moyenne de 9 ans. Discussion. Du fait de son caractère très bacillifére et malgré sa rareté, la lèpre histoïde constitue un véritable défi au programme d'élimination de la lèpre au Maroc. Comme pour les autres formes de lèpre multibacillaire, le dépistage précoce de la lèpre histoïde et son traitement rapide au moyen de la polychimiothérapie doit constituer une priorité du programme national de lutte contre la lèpre.