IntroductionLa mucinose papuleuse est caractérisée par le dépôt primitif de mucine dans le derme réticulaire, en l’absence d’anomalie thyroïdienne. Il existe une grande variété de présentations de cette maladie, allant des formes localisées bénignes aux formes généralisées, parfois fatales. La classification actuelle a été établie en 1991 afin d’identifier ces formes généralisées et de favoriser une meilleure prise en charge thérapeutique. Nous rapportons le cas d’un patient ayant une mucinose papuleuse atypique et d’aspect histologique initial proche du granulome annulaire.ObservationUn homme de 55 ans était pris en charge pour une éruption papuleuse touchant les mains. Le diagnostic était initialement orienté vers un granulome annulaire en raison d’images histologiques trompeuses. L’éruption s’étendait, toutefois, nettement aux membres inférieurs et à l’hypogastre malgré le traitement par dermocorticoïdes. Le bilan montrait une gammapathie monoclonale de signification indéterminée. De nouvelles biopsies révélaient des dépôts dermiques diffus de mucine, associés à une prolifération fibroblastique. On concluait finalement à une mucinose papuleuse localisée atypique.DiscussionLa mucinose papuleuse est rare et sa physiopathologie reste incomprise. Les critères diagnostiques sont parfois mis en défaut et la classification intègre des formes atypiques et intermédiaires. Notre cas en est une, en raison de sa topographie étendue et inhabituelle et de l’association à une gammapathie monoclonale. Bien que le granulome annulaire ne soit pas un diagnostic différentiel classique, deux autres cas avec image histologique semblable ont déjà été publiés.