Le syndrome de Sézary (SS) représente 3 % des lymphomes T cutanés et appartient aux lymphomes T cutanés agressifs, avec un taux de survie à cinq ans de 24 %. Selon l’European organization for research and treatment of cancer(EORTC), le SS est défini par la présence d’une érythrodermie, d’adénopathies diffuses, de lymphocytes T atypiques sanguins (> 1000/mm³) et d’un clone T dominant dans le sang, la peau et les ganglions. Un marqueur spécifique des lymphocytes T atypiques tumoraux appelés cellules de Sézary a été identifié en 2001, le récepteur KIR3DL2 (CD158k), qui permet un diagnostic plus spécifique de SS, et dont le taux est bien corrélé à l’évolution clinique de la maladie. Sur le plan thérapeutique, de nouvelles molécules font l’objet d’essais thérapeutiques et représentent des perspectives d’amélioration du pronostic de la maladie. Nous proposons une mise au point sur cette pathologie qui fait actuellement l’objet de travaux scientifiques tant physiopathologiques que thérapeutiques, avec de nouveaux espoirs de thérapies ciblées.