IntroductionL’hamartome folliculo-sébacé kystique (HFSK) est une tumeur bénigne assez récemment décrite et encore méconnue, composée de structures folliculaires et sébacées au sein d’un stroma particulier. Nous avons effectué une étude anatomoclinique afin d’en préciser les caractéristiques cliniques et histologiques.Matériels et méthodesL’ensemble des HFSK diagnostiqués entre 1985 et février 2011 dans notre laboratoire ont été inclus. Les renseignements cliniques ont été obtenus à partir des dossiers médicaux et des demandes d’analyse histologique.RésultatsNous avons identifié 25 cas, soit 0,01 % des cas dans notre laboratoire, chez 25 patients dont l’âge moyen était de 51 ans. Le sex-ratio M/F était de 1,3. La durée d’évolution avant excision était de neuf ans en moyenne. La lésion était décrite le plus souvent comme un nodule de couleur chair, parfois pédiculé, siégeant dans 60 % des cas au visage. Le diagnostic d’HFSK n’avait jamais été évoqué par le clinicien. À l’examen histologique, tous les cas comprenaient une ou plusieurs structures kystiques folliculaires entourées d’une couronne de glandes sébacées au sein d’un stroma comportant des adipocytes. Certaines variantes pouvaient être relevées, telles que la présence d’un stroma mucineux, d’une composante neuroïde avec expression de la protéine S 100 ou de follicules pileux rudimentaires dans le derme adjacent. Un cas comportait un kyste proliférant. Un autre siégeait au cuir chevelu, en bordure d’une zone de radiodermite chronique. Ces deux dernières variantes n’ont pas été décrites à ce jour. Un seul cas de récidive a été noté, cinq ans après la première excision.DiscussionL’HFSK est une lésion bénigne, sous-diagnostiquée, qui siège dans la majorité des cas au visage, surtout sur le nez. Elle est nodulaire ou pédiculée et de croissance lente. Les diagnostics différentiels sont l’hamartome lipomateux et le trichofolliculome « sébacé ». L’HFSK est assez aisément identifié grâce à son stroma fibreux et adipocytaire. Un de nos cas était unique par son aspect de volumineux nodule pédiculé et sa composante de kyste proliférant. Avant l’individualisation de cette entité, ces cas étaient interprétés comme des hamartomes lipomateux ou des trichofolliculomes « sébacés », mais avec un aspect histologique qui ne cadrait pas avec ces diagnostics.