Introduction. Les choriocarcinomes (CC) extra-gonadiques et non gestationnels primitifs sont rares. Le CC primitif de la tête et du cou est exceptionnel. Observation. Nous rapportons un cas de CC gingivo-mandibulaire primitif, métastasé au poumon et au rein chez une patiente de 26 ans. Elle a été traitée par une chimiothérapie selon le protocole APE associant actinomycine, cisplatine et étoposide. La rémission complète clinique, biologique et radiologique persistait quatre ans après la fin du traitement. Discussion. Le CC gingivo-mandibulaire primitif est exceptionnel, la présentation clinique n'est pas particulière, le diagnostic repose sur l'examen anatomopathologique et la positivité de l'HCG. Notre observation a montré une haute chimiosensibilité et un pronostic comparable aux autres localisations gonadiques.