Points essentielsLes anticorps dirigés contre l’endopeptidase neutre (EPN), une protéine du podocyte,sont responsables de rares glomérulopathies extramembraneuses (GEM) allo-immuneschez le nouveau-né de mères déficientes en EPN. Cette enzyme a été le premier antigène du podocyte décrit dans les GEM.PLA2R1, le récepteur de type M de la phospholipase A2 soluble, est un antigène cible majeur dans lesGEM dites « idiopathiques »chez l’adulte. Les anticorps anti-PLA2R1 sont détectés chez 60 à 80 % des patients avant traitement immunosuppresseur et occasionnellement dans lesformes secondaires de GEM. À ce jour, ils n’ont pas été détectés dans d’autres situations pathologiques et chez les individus sains.Des variants des gènesPLA2R1 etHLA-DQA1 sont associés de façon très significative à la GEM « idiopathique »chez les patients caucasiens, répondant ainsi à la définition de gènes de prédisposition.En plus de leurvaleur diagnostique, les anticorps anti-PLA2R1 peuvent être utilisés pour suivre l’efficacité du traitement.L’immunisation contre lasérum albumine bovine cationiqueest une cause de GEM chez le jeune enfant. Cette observation met en lumière un rôle possible des antigènes alimentaires et de l’environnement dans les GEM.Les nouveaux systèmes antigène-anticorps identifiésdoivent être considérés comme des signatures moléculaires qui remettent en cause la définition histologique uniforme des GEM et auront un impact majeur sur les soins dispensés aux patients dans un avenir proche.