L’encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD) est une affection inflammatoire démyélinisante du système nerveux central, également appelée encéphalite post-infectieuse. Déclenchée par un mécanisme auto-immun, elle s’installe en général dans les suites d’une infection ou d’une vaccination après un intervalle libre de 2 à 30 j. Nous rapportons une observation d’EMAD chez une fillette de 4 ans associée à une infection à herpès virus. Cette infection a été retenue en raison de la positivité de la sérologie vis-à-vis de ce virus et de la négativité des sérologies des germes potentiellement responsables d’EMAD. Le diagnostic d’EMAD a été retenu sur les données de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale (multiples foyers de démyélinisation de la substance blanche périventriculaire, des centres semi-ovales, et également les régions thalamiques d’une manière bilatérale et symétrique). L’évolution clinique a été marquée par une récupération complète au bout de 10 j après corticothérapie. Dans la littérature, plus de la moitié des patients traités pour une EMAD ont évolué favorablement sans séquelles. L’amélioration clinique est en général observée dans les heures ou jours suivant l’instauration du traitement. Cependant, dans les EMAD les plus sévères, les séquelles neurologiques les plus fréquentes sont les déficits focaux des membres, l’ataxie ou les troubles visuels. Les troubles cognitifs et du comportement sont identifiés dans 6 à 50 % des patients des séries pédiatriques.