Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs rares, classées parmi les néoplasies malignes de bas grades. Elles se caractérisent par un fort potentiel invasif local ce qui pose de sérieuses difficultés diagnostiques et thérapeutiques. Ces tumeurs se développent le plus souvent au niveau abdominal, la localisation médiastinale primitive est exceptionnelle. En plus de leur caractère infiltrant, la localisation médiastinale rend ces tumeurs particulièrement agressives, difficilement résécable et avec un risque élevé de récidive locale.