Le dermatofibrosarcome est une tumeur mésenchymateuse de malignité intermédiaire, récidivante, rare et atteignant surtout les adultes jeunes. De façon rare mais non exceptionnelle, il peut survenir chez l’enfant. Peu de séries rapportent sa prise en charge chez l’enfant. Le traitement curatif est chirurgical via une exérèse large latéralement et en profondeur. Nous avons étudié 15 cas de dermatofibrosarcomes chez des enfants âgés de sept à 18 ans entre 1995 et 2008. Il s’agit d’une étude rétrospective qui a pour objectif de préciser la prise en charge du dermatofibrosarcome chez l’enfant. L’âge moyen des patients au moment du diagnostic est de 13 ans. Dans tous les cas, les patients n’ont bénéficié d’aucun traitement chirurgical préalable. Le diagnostic a été confirmé histologiquement sur biopsie et marquage en immunohistochimie. Dans 60 % des cas, la lésion, particulièrement polymorphe, siégeait essentiellement sur le tronc. Dans trois cas, un traumatisme précédant l’apparition de la lésion était rapporté par le patient. Le traitement chirurgical a consisté en une exérèse avec une marge latérale de 3 cm et emportant la première barrière anatomique saine en profondeur. La reconstruction s’est faite selon la localisation et l’importance de la perte de substance induite latéralement, en profondeur et selon sa topographie. Le délai de suivi moyen est de 7,8 ans. Aucune récidive n’est à signaler à trois ans au moins. Les complications secondaires à la chirurgie ont été deux désunions ayant nécessité une greffe de peau mince de couverture et une alopécie cicatricielle qui a fait l’objet d’un protocole d’expansion secondaire. Aucun des patients ne présente de séquelle fonctionnelle du traitement chirurgical. La tumeur, plus rare chez l’enfant, a les mêmes caractéristiques cliniques et évolutives que chez l’adulte. Un diagnostic précoce permet une prise en charge efficace selon les mêmes modalités.