Le syndrome de Goltz est une dysplasie congénitale des tissus dérivés du mésoectoderme transmis sur le mode de l’hérédité dominante liée à l’X par mutations du gènePORCN situé en Xp11.23. Les lésions cutanées, réparties en plages, peuvent être associées à diverses malformations congénitales. Nous rapportons un cas de syndrome de Goltz chez 1 nouveau-né de sexe féminin de race noire. Les lésions cutanéophanériennes habituellement observées étaient présentes, caractérisées par leur prépondérance à gauche avec des anomalies squelettiques ipsilatérales exclusives (fente labiopalatine, agénésie des métatarsiens, des orteils, syndactylie, absence d’une côte). Les conditions limitées de la prise en charge et la perception socioculturelle négative des malformations dans un pays en développement n’ont pas favorisé la survie de l’enfant.