Nous rapportons le cas d’un garçon de 18 mois suivi et opéré d’une séquestration pulmonaire lobaire inférieure droite. Les suites opératoires immédiates étaient marquées par un épanchement pleural infecté en continuité d’une formation kystique inframédiastinale. Il s’agissait d’un kyste entérique associé, qui a été réséqué dans un 2^e temps. Quelle que soit l’hypothèse embryologique, une revue de la littérature confirme que la découverte d’une de ces anomalies doit faire rechercher activement leur association.