La maladie de Kikuchi-Fujimoto (KF) est une lymphadénite histiocytaire nécrosante qui se manifeste par un tableau de poly-adénopathie fébrile. Elle atteint essentiellement les femmes jeunes d’origine asiatique. La physiopathologie est mal connue, une origine auto-immune semblant probable. L’évolution est le plus souvent favorable, bien que plusieurs cas d’évolution vers un lupus érythémateux disséminé (LED) aient été décrits. La maladie de KF est rare chez l’enfant, mais est importante à connaître dans le cadre du diagnostic étiologique des poly-adénopathies. Nous rapportons le cas d’un garçon de 13 ans, drépanocytaire, chez qui le diagnostic de la maladie de KF a été établi après 3 semaines d’hospitalisation. La connaissance de cette affection permet d’éviter des investigations diagnostiques invasives et des traitements inutiles.