La drépanocytose est une pathologie répandue mais parfois mal appréhendée par les pneumologues qui y sont peu confrontés. Elle mérite d’être connue, compte tenu de sa principale complication respiratoire : le syndrome thoracique aigu (STA).État des connaissancesLa drépanocytose est une maladie autosomique récessive provoquant dans certaines conditions, une falciformation des hématies. Elle touche principalement les individus originaires des pays d’Afrique centrale, de l’ouest et des Antilles. Le STA associe une douleur thoracique ou de la fièvre à des infiltrats radiologiques d’apparition récente, chez un individu porteur d’un syndrome drépanocytaire majeur. Ses principales étiologies sont l’infection, l’embolie graisseuse, et l’hypoventilation alvéolaire. Il est cependant souvent difficile d’en déterminer l’étiologie car il réalise un cercle vicieux auto-entretenu. Les bases de la prise en charge, largement sous-évaluées, reposent sur le traitement étiologique, et les mesures visant à éviter l’aggravation liée principalement aux complications, en particulier microcirculatoires, de la maladie.ConclusionsLe STA est une complication respiratoire grave de la drépanocytose à laquelle le pneumologue peut être amené à être confronté. Une prise en charge adaptée et rapide est nécessaire. Les mesures thérapeutiques sont simples mais sous-évaluées.