L'hémophilie acquise est une pathologie rare de l'hémostase touchant surtout les sujets âgés. La majorité des cas sont dus à un déficit acquis en facteur VIII de la coagulation, associé à un inhibiteur anti-VIII ou hémophilie A acquise. Seulement quelques cas d'hémophilie B acquise ont été décrits jusqu'à nos jours. Nous rapportons l'observation d'une petite fille âgée de sept ans sans antécédents pathologiques qui présente un hématome extensif du mollet gauche. Le diagnostic est établi devant un allongement isolé du temps de céphaline activateur (TCA), un taux de facteur IX diminué et la présence d'anti-IX à 2 unités Bethesda (2UB). Le diagnostic d'hémophilie B acquise a été posé et la patiente a été mise sous facteur VIIa recombinant associé à la corticothérapie aboutissant à la rémission clinicobiologique. En conclusion, devant un syndrome hémorragique associé à un allongement isolé du TCA, une recherche d'inhibiteur doit toujours être effectuée pour ne pas passer à côté d'une pathologie acquise de la coagulation.