ObjectifL’objectif était d’analyser les caractéristiques démographiques et étiologiques de patients ayant débuté une pathologie démentielle avant l’âge de 65 ans.MéthodesL’étude a concerné 746 patients de la file active 2008 d’une consultation mémoire (CM) neurologique du centre mémoire de ressource et de recherche (CMRR) de Lyon. Les démences précoces correspondaient aux patients dont les symptômes cognitifs ou comportementaux étaient apparus avant 65 ans. Les diagnostics étiologiques des démences étaient portés selon les critères cliniques internationaux habituels.RésultatsSur une file active de 746 patients atteints d’une pathologie démentielle (300 hommes, 446 femmes), 91 patients (12,2 %) avaient débuté avant 65 ans (36,5 à 65 ans) et 655 patients après 65 ans (66 à 92 ans). Les étiologies des 91 cas précoces étaient : Mild Cognitive Impairment (18,7 %), maladie d’Alzheimer (MA) (14,3 %), démences frontotemporales (14,3 %), atrophie corticale postérieure (14,3 %), aphasies progressives (11,0 %), démences à corps de Lewy (9,9 %), démences sémantiques (8,8 %), autres démences (3,3 %), démences vasculaires (2,2 %), démences indéterminées (2,2 %), MA avec composante cérébrovasculaire (1,1 %). La MA constituait 57,4 % des démences ayant débuté après 65 ans. L’atrophie corticale postérieure avait la plus grande proportion de cas avant 65 ans (68,4 %). Les consultations de recours concernaient 50,5 % des cas précoces mais 12,7 % des cas tardifs (p < 0, 0001).ConclusionDans une CM neurologique de CMRR, les démences précoces représentaient quatre fois plus de patients que les chiffres estimés en population générale. Les caractéristiques de notre CM expliquent la sur-représentation de démences rares telles que les aphasies progressives primaires (5,2 % de la file active), les démences sémantiques (3,6 %) et les atrophies corticales postérieures (2,5 %).